日曬前的尿液(左為異常,右為正常)日照后的尿液(左為異常,右為正常)
這種病還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”!
為什么之前做了那么多檢查都發(fā)現(xiàn)不了的問(wèn)題,如今只要曬一泡尿就能明確診斷?黃佼醫(yī)生給記者介紹了該病的來(lái)龍去脈。
急性間歇性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,多在育齡期發(fā)作。大多數(shù)患者以腹痛為主要癥狀,發(fā)作性的交通可輕可重,但大多較嚴(yán)重,甚至難以忍受,同時(shí)還伴有惡心、嘔吐、頑固性便秘、腹脹等。癥狀復(fù)雜多樣,死亡率極高。它還有個(gè)令人聞風(fēng)喪膽的別名“吸血鬼原型病”。
只是此病的診斷都具有戲劇性,豪斯醫(yī)生是給他的患者做了誘發(fā)試驗(yàn);《夜班醫(yī)生》中那位患者是被人當(dāng)作精神病誤診了很久,最終是在導(dǎo)尿袋中發(fā)現(xiàn)了紅色的尿液而診斷明確的;《實(shí)習(xí)醫(yī)生格蕾》中的病人是被誤診為膽囊炎、闌尾炎而做了幾次手術(shù),最后是一位實(shí)習(xí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了紅色尿的線索而診斷。
所以,黃佼醫(yī)生提醒,當(dāng)遇到原因不明的腹痛、肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經(jīng)精神癥狀的病人,不妨進(jìn)一步檢查尿液,這些人剛排出新鮮尿尿色雖然正常,但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間,尤其在陽(yáng)光下暴露后,PBG轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜻策蚣S卟啉,尿色漸加深,呈咖啡色,就有可能患的是血卟啉病。