3歲的陳小妹突發(fā)癲癇，不停嘔吐，4天沒(méi)法進(jìn)食。送到第一醫(yī)院杏林分院救治后，檢查結(jié)果讓父母大吃一驚:小妹得了罕見(jiàn)的煙霧病，一不小心就會(huì)有生命危險(xiǎn)。神經(jīng)外科專家提醒，兒童頭痛不可忽視，要引起重視及早排查疾病。

突發(fā)癲癇 4天未進(jìn)食

　　陳小妹今年三歲，她媽媽告訴醫(yī)生，孩子6月中旬突然大喊頭痛，接著就持續(xù)抽搐癲癇。父母看她抽搐嚴(yán)重，趕緊把她送到第一醫(yī)院杏林分院。陳小妹入院時(shí)，口鼻內(nèi)充滿了嘔吐物。更糟糕的是，她已窒息，面色青紫、雙瞳孔散大，頭顱CT顯示:左側(cè)顳枕葉出血、腦室出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血，病情危重。

　　杏林分院神經(jīng)外科的馬寶林主任接診后緊急展開(kāi)搶救，但陳小妹還是時(shí)不時(shí)地抽搐，血氧飽和度不穩(wěn)定。小妹的媽媽說(shuō)，孩子是早產(chǎn)兒，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒遲緩。這次突然抽搐不止，嘔吐頻發(fā)，已經(jīng)4天未進(jìn)食了，水也喝不了，精神狀況極差。懇求杏林分院一定要救救她的孩子。

術(shù)后確診患有煙霧病

　　正常情況下，腦出血多見(jiàn)于成年人，多有高血壓病史等誘因。而兒童腦出血實(shí)為罕見(jiàn)，且合并腦室出血更為罕見(jiàn)。馬寶林排除了成人患病因素，只能考慮先天性因素。小妹入院后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并腦缺氧繼發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，再不緩解顱內(nèi)高壓癥狀，可能發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭死亡。但是，小妹只有3歲，又是早產(chǎn)兒，體質(zhì)極差，顱骨很薄。手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)極高。

　　經(jīng)反復(fù)與小妹的家屬溝通后，馬寶林決定給小妹施行腦室穿刺外引流術(shù)緩解顱內(nèi)壓。術(shù)中一次穿刺成功，因腦室內(nèi)壓力極高，穿刺時(shí)血性腦脊液噴涌而出。不過(guò)，穿刺手術(shù)后，小妹的癲癇再未發(fā)作。意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清的小妹進(jìn)食后也沒(méi)有再發(fā)生嘔吐的狀況。復(fù)查她的頭顱CT，報(bào)告顯示，腦出血、腦室內(nèi)積血明顯好轉(zhuǎn)，腦室較術(shù)前縮小，腦脊液引流通暢。術(shù)后第五天拔除引流管。小妹恢復(fù)的情況較好，飲食睡眠都正常了。再對(duì)陳小妹進(jìn)一步CTA檢查后發(fā)現(xiàn)她頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，腦底形成血管網(wǎng)，原來(lái)是得了罕見(jiàn)的煙霧病。

　　馬主任介紹說(shuō)，煙霧病目前病因尚不清楚，可能由于腦動(dòng)脈先天發(fā)育不良，或者由變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。成人以出血為主，兒童以缺血為多見(jiàn)，陳小妹卻以腦出血為主要癥狀。目前治療方法多以內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)。但均不能預(yù)防再次出血的發(fā)生?？傊瑢?duì)于兒童出現(xiàn)的頭痛及癲癇發(fā)作，決不能掉以輕心，特別提倡母親在孕期及時(shí)產(chǎn)檢。成人患者則要注意控制血壓，避免焦慮，保持心情舒暢。

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　　煙霧病又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，即大量的細(xì)小側(cè)支血管，故被形象地稱為煙霧病。

　　煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的，曾被認(rèn)為是日本人特有的疾病，隨著1962年發(fā)現(xiàn)第一例非日本人煙霧病患者以來(lái)，世界各地均有煙霧病發(fā)病的報(bào)道，主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國(guó)和中國(guó)及東南亞地區(qū)。男女發(fā)病率為1比1.8，發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是4歲左右的兒童，二是30歲至40歲時(shí)的青壯年，兒童與成人發(fā)病率之比為5比2。