蛋白質(zhì)大量沉積,導(dǎo)致肺部不堪重負(fù),干重活感覺上氣不接下氣……壽寧縣的胡先生患了一種罕見疾病——肺泡蛋白沉積癥。7月20日,胡先生接受了“洗肺”手術(shù)后康復(fù)出院。這次手術(shù),醫(yī)生從他肺部清洗出的奶狀沉積物足足裝了70多瓶,共三萬多毫升。
罕見:蛋白物質(zhì)填滿雙肺
30歲的胡先生家住壽寧縣,最近半年來,他老反復(fù)咳嗽、氣喘。早上起床會感覺喉嚨不舒服,有痰咳不出。一開始還以為只是普通感冒,癥狀一直不見好轉(zhuǎn)才上醫(yī)院。
沒想到,經(jīng)相關(guān)檢查后,胡先生被診斷為“肺泡蛋白沉積癥”。“這也就是俗稱的‘蛋白肺’。”據(jù)閩東醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師肖建宏介紹,胡先生入院后通過做胸片、CT發(fā)現(xiàn),兩肺炎性和兩肺間質(zhì)纖維化,正常人的肺在片子上顯示是黑色的,胡先生的肺竟然變成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿了雙肺,呼吸變得困難,出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據(jù)癥狀和檢查結(jié)果,醫(yī)生診斷胡先生患上了肺泡蛋白沉積癥。
“10萬人中才有1人遇上這種病。”肖建宏表示,這種病癥十分罕見,如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
治療:肺里洗出3萬多毫升液體
肖建宏告訴記者,目前針對“蛋白肺”這一疾病,最有效方法就是采用大容量全肺灌洗術(shù)。
之后,該醫(yī)院為胡先生進(jìn)行了全肺灌洗術(shù),大約洗出38000毫升有蛋白物質(zhì)沉淀的液體,裝進(jìn)500毫升的玻璃瓶里要裝70多瓶。灌洗結(jié)束后,胡先生感覺呼吸順暢多了,氣喘和咳嗽也得到緩解。
值得一提的是,閩東醫(yī)院呼吸內(nèi)科與麻醉科此次成功聯(lián)合開展的大容量全肺灌洗術(shù),在我市尚屬首例。對于肺泡蛋白沉積癥、矽肺、塵肺、煤肺等肺部疾病,該灌洗術(shù)有著術(shù)中病人舒適、安全系數(shù)大、副作用較小等優(yōu)點。
病因:與身體免疫功能下降有關(guān)
由于“肺泡蛋白沉積癥”病人的肺泡中沉積了大量蛋白樣物質(zhì),有人懷疑是吃了過量富含蛋白質(zhì)的食物導(dǎo)致的,還有人懷疑是感染、吸入了粉塵等,但這些說法都缺乏直接有力的證據(jù)。
肖建宏表示,“肺泡蛋白沉積癥”病因復(fù)雜,與身體免疫功能下降、遺傳、微生物感染等多種原因有關(guān)。健康的肺像一塊海綿,有很好的彈性,保證人體呼吸自如。蛋白質(zhì)一旦沉積于肺泡和細(xì)支氣管表面,就會引起患者呼吸困難。治療肺泡蛋白沉積癥,需要將肺泡表面的沉積物清除掉,俗稱“洗肺”。
“目前這種病癥沒有相關(guān)的有效預(yù)防辦法,只能提醒大家一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫(yī),及時治療。”肖建宏說。(記者 吳寧寧 通訊員 郭良華)