心臟，是一個(gè)包含兩室兩廳的獨(dú)棟別墅，有兩堵墻、四扇門。如果半邊心臟發(fā)育不良，只有一室一廳，其中兩扇門壞了，這可怎么辦？

　　浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院的病房里，就有這樣一位寶寶。

　　這種先天性心臟疾病叫左心發(fā)育不良綜合征，是先天性心臟病領(lǐng)域最嚴(yán)重的畸形。通常情況下，患有這種疾病的孩子有1/4在出生一周內(nèi)就會(huì)死亡，大多數(shù)生存期不到一個(gè)月。

　　上個(gè)月，這個(gè)幸運(yùn)的寶寶接受了第一期手術(shù)。

　　主刀醫(yī)生、浙大兒院心胸外科主任張澤偉告訴記者，這種病在東方人中比較罕見，在中國(guó)手術(shù)后活下來的更是屈指可數(shù)，這樣的手術(shù)在浙江還是第一次開展。

　　昨天上午，記者在病房見到了這位叫冬冬（化名）的寶寶，她在媽媽的臂彎里睡得很安穩(wěn)。

　　孩子爸爸說，剛得知孩子生病的時(shí)候，覺得天都塌下來了，但現(xiàn)在一期手術(shù)順利結(jié)束，他覺得還是有很大的康復(fù)希望。

　　冬冬出生后大約3周就開始咳嗽不止。剛滿月，家人就帶著她去了醫(yī)院，醫(yī)生懷疑是肺炎，建議去杭州的大醫(yī)院看看。

　　冬冬爸爸說，他們11月29日從安吉來到杭州，先去拍了片子，醫(yī)生感覺不對(duì)勁，又做了超聲檢查，發(fā)現(xiàn)孩子心臟左右不對(duì)稱，左半邊癟下去了。

　　當(dāng)天晚上，浙大兒院心胸外科主任張澤偉剛從手術(shù)臺(tái)上下來就被叫去會(huì)診。

　　最終，冬冬被確診患了罕見、致命的心臟疾?。鹤笮陌l(fā)育不良綜合征。這種心臟畸形是復(fù)雜而致命的，平均生存期只有半個(gè)月到一個(gè)月。

　　為什么那么兇險(xiǎn)？

　　心臟的結(jié)構(gòu)分為左右兩邊，上面是左右心房，下面是左右心室，它們之間有各種“瓣”，是控制血液流通的閥門。這些閥門，都是單向的，這樣才能保證血液按照一定的方向循環(huán)。

　　血液是這樣循環(huán)的：全身的血液都回收到右心房，經(jīng)過右心室泵入肺；然后帶上新的氧氣，進(jìn)入左心房，最后通過左心室泵入全身。

　　“所以，生命的維持需要靠主動(dòng)脈輸送含氧的血液到全身，這樣各個(gè)臟器才能運(yùn)轉(zhuǎn)。”張澤偉說，因?yàn)樽笮陌l(fā)育不良，冬冬的這條生命通路就出了問題。

　　“心臟的兩扇‘門’出了問題，二尖瓣接近閉鎖，主動(dòng)脈瓣也是閉鎖的，這兩扇‘門’是血液進(jìn)出左心室的出口和入口。沒有血液進(jìn)出，左心室就癟了；沒有血泵出去，主動(dòng)脈也變得很細(xì)，只有2mm，大概是2B鉛筆筆芯粗細(xì)，而正常孩子應(yīng)該有8~10mm粗細(xì)。”張澤偉說。

　　這么細(xì)的主動(dòng)脈運(yùn)輸能力有限，無(wú)法滿足全身血氧需求，所以冬冬臉色很難看，有些發(fā)紫。張澤偉說，這是缺氧的表現(xiàn)，雖然已經(jīng)堅(jiān)持了近一個(gè)月，但維持生命的主動(dòng)脈出了問題，孩子活不長(zhǎng)。

　　唯一能拯救冬冬的辦法就是做手術(shù)。

　　整個(gè)手術(shù)要分三期，第一期手術(shù)是救命的，把羊腸小道變通途，同時(shí)打通左右心房之間的通路，這樣一來，可以改善缺氧，同時(shí)血液不通過左心室，也可以收回到左心房了。

　　想象一下，把2mm的水管子劈開，再用類似的材料拼接，加粗，這個(gè)手術(shù)得有多精細(xì)！

　　順利的話，三個(gè)月后做第二期手術(shù)，繼續(xù)改善缺氧狀況，改血液循環(huán)通道，讓上半身的血不經(jīng)過心臟直接進(jìn)入肺循環(huán)；3~4歲左右做第三期手術(shù)，解決下半身的血液循環(huán)問題。

　　但在中國(guó)，這樣的成功救治案例很少，手術(shù)之后活下來的孩子不超過10人。

　　張澤偉告訴夫妻倆，這類手術(shù)他學(xué)習(xí)過，但沒做過，整個(gè)浙江都沒做過；國(guó)內(nèi)的成功率也不超過50%，要不要做？冬冬爸爸很堅(jiān)決：“做！我想給孩子一個(gè)機(jī)會(huì)。”

　　入院第二天，出生才40天，體重只有2.9公斤的冬冬被推進(jìn)了手術(shù)室。

　　雖然才剛滿月，但對(duì)醫(yī)生來說，這個(gè)年齡接受手術(shù)已經(jīng)有點(diǎn)晚了。

　　手術(shù)時(shí)冬冬的身體狀況不是很好，雖然手術(shù)過程很順利，但術(shù)后馬上出現(xiàn)了問題——脫離體外循環(huán)后，血壓不穩(wěn)定，冬冬的心臟無(wú)法承擔(dān)為全身供血的工作，醫(yī)生給她上了體外膜肺氧合（ECMO），部分代替她的心臟功能。

　　5天之后，各項(xiàng)指標(biāo)正常，ECMO撤離，冬冬脆弱的小心臟開始擔(dān)負(fù)起生命責(zé)任。

　　為了防止胸廓對(duì)心臟的壓迫，手術(shù)之后，冬冬的胸一直是開著的。

　　術(shù)后第7天，內(nèi)環(huán)境恢復(fù)正常，血壓穩(wěn)定，水腫消退，關(guān)胸成功；

　　術(shù)后第9天，順利拔出氣管；

　　術(shù)后第11天，完全脫離呼吸支持。

　　看著她睜開眼睛，胸口有規(guī)律的起伏著，大家別提多高興了。張澤偉還忍不住發(fā)了朋友圈，照片里，冬冬的鼻子里、嘴里都還有管子，看著讓人心疼；她睜著眼睛，安靜地看著醫(yī)生，她大概也知道，自己很快可以跟這些管子告別了吧。

　　“剛從監(jiān)護(hù)室出來，真的是瘦到皮包骨頭，現(xiàn)在胖了不少呢。”冬冬媽媽告訴記者，前兩天剛稱了稱，有3公斤了，現(xiàn)在每隔兩小時(shí)喂一次奶，孩子吃得很好。

　　冬冬爸爸說，他是個(gè)很樂觀的人，家里經(jīng)濟(jì)條件不寬裕，當(dāng)初家里人打算放棄的時(shí)候，他想都沒想，“因?yàn)樗俏业呐畠骸?rdquo;