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嬰兒出生只有“半個”心臟 剛滿月成功做第一次手術(shù)

來源:錢江晚報 2016-12-21 09:27 http://www.ghqlgyb.cn/

  心臟,是一個包含兩室兩廳的獨(dú)棟別墅,有兩堵墻、四扇門。如果半邊心臟發(fā)育不良,只有一室一廳,其中兩扇門壞了,這可怎么辦?

  浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院的病房里,就有這樣一位寶寶。

  這種先天性心臟疾病叫左心發(fā)育不良綜合征,是先天性心臟病領(lǐng)域最嚴(yán)重的畸形。通常情況下,患有這種疾病的孩子有1/4在出生一周內(nèi)就會死亡,大多數(shù)生存期不到一個月。

  上個月,這個幸運(yùn)的寶寶接受了第一期手術(shù)。

  主刀醫(yī)生、浙大兒院心胸外科主任張澤偉告訴記者,這種病在東方人中比較罕見,在中國手術(shù)后活下來的更是屈指可數(shù),這樣的手術(shù)在浙江還是第一次開展。

  昨天上午,記者在病房見到了這位叫冬冬(化名)的寶寶,她在媽媽的臂彎里睡得很安穩(wěn)。

  孩子爸爸說,剛得知孩子生病的時候,覺得天都塌下來了,但現(xiàn)在一期手術(shù)順利結(jié)束,他覺得還是有很大的康復(fù)希望。

  冬冬出生后大約3周就開始咳嗽不止。剛滿月,家人就帶著她去了醫(yī)院,醫(yī)生懷疑是肺炎,建議去杭州的大醫(yī)院看看。

  冬冬爸爸說,他們11月29日從安吉來到杭州,先去拍了片子,醫(yī)生感覺不對勁,又做了超聲檢查,發(fā)現(xiàn)孩子心臟左右不對稱,左半邊癟下去了。

  當(dāng)天晚上,浙大兒院心胸外科主任張澤偉剛從手術(shù)臺上下來就被叫去會診。

  最終,冬冬被確診患了罕見、致命的心臟疾?。鹤笮陌l(fā)育不良綜合征。這種心臟畸形是復(fù)雜而致命的,平均生存期只有半個月到一個月。

  為什么那么兇險?

  心臟的結(jié)構(gòu)分為左右兩邊,上面是左右心房,下面是左右心室,它們之間有各種“瓣”,是控制血液流通的閥門。這些閥門,都是單向的,這樣才能保證血液按照一定的方向循環(huán)。

  血液是這樣循環(huán)的:全身的血液都回收到右心房,經(jīng)過右心室泵入肺;然后帶上新的氧氣,進(jìn)入左心房,最后通過左心室泵入全身。

  “所以,生命的維持需要靠主動脈輸送含氧的血液到全身,這樣各個臟器才能運(yùn)轉(zhuǎn)。”張澤偉說,因?yàn)樽笮陌l(fā)育不良,冬冬的這條生命通路就出了問題。

  “心臟的兩扇‘門’出了問題,二尖瓣接近閉鎖,主動脈瓣也是閉鎖的,這兩扇‘門’是血液進(jìn)出左心室的出口和入口。沒有血液進(jìn)出,左心室就癟了;沒有血泵出去,主動脈也變得很細(xì),只有2mm,大概是2B鉛筆筆芯粗細(xì),而正常孩子應(yīng)該有8~10mm粗細(xì)。”張澤偉說。

  這么細(xì)的主動脈運(yùn)輸能力有限,無法滿足全身血氧需求,所以冬冬臉色很難看,有些發(fā)紫。張澤偉說,這是缺氧的表現(xiàn),雖然已經(jīng)堅持了近一個月,但維持生命的主動脈出了問題,孩子活不長。

  唯一能拯救冬冬的辦法就是做手術(shù)。

  整個手術(shù)要分三期,第一期手術(shù)是救命的,把羊腸小道變通途,同時打通左右心房之間的通路,這樣一來,可以改善缺氧,同時血液不通過左心室,也可以收回到左心房了。

  想象一下,把2mm的水管子劈開,再用類似的材料拼接,加粗,這個手術(shù)得有多精細(xì)!

  順利的話,三個月后做第二期手術(shù),繼續(xù)改善缺氧狀況,改血液循環(huán)通道,讓上半身的血不經(jīng)過心臟直接進(jìn)入肺循環(huán);3~4歲左右做第三期手術(shù),解決下半身的血液循環(huán)問題。

  但在中國,這樣的成功救治案例很少,手術(shù)之后活下來的孩子不超過10人。

  張澤偉告訴夫妻倆,這類手術(shù)他學(xué)習(xí)過,但沒做過,整個浙江都沒做過;國內(nèi)的成功率也不超過50%,要不要做?冬冬爸爸很堅決:“做!我想給孩子一個機(jī)會。”

  入院第二天,出生才40天,體重只有2.9公斤的冬冬被推進(jìn)了手術(shù)室。

  雖然才剛滿月,但對醫(yī)生來說,這個年齡接受手術(shù)已經(jīng)有點(diǎn)晚了。

  手術(shù)時冬冬的身體狀況不是很好,雖然手術(shù)過程很順利,但術(shù)后馬上出現(xiàn)了問題——脫離體外循環(huán)后,血壓不穩(wěn)定,冬冬的心臟無法承擔(dān)為全身供血的工作,醫(yī)生給她上了體外膜肺氧合(ECMO),部分代替她的心臟功能。

  5天之后,各項指標(biāo)正常,ECMO撤離,冬冬脆弱的小心臟開始擔(dān)負(fù)起生命責(zé)任。

  為了防止胸廓對心臟的壓迫,手術(shù)之后,冬冬的胸一直是開著的。

  術(shù)后第7天,內(nèi)環(huán)境恢復(fù)正常,血壓穩(wěn)定,水腫消退,關(guān)胸成功;

  術(shù)后第9天,順利拔出氣管;

  術(shù)后第11天,完全脫離呼吸支持。

  看著她睜開眼睛,胸口有規(guī)律的起伏著,大家別提多高興了。張澤偉還忍不住發(fā)了朋友圈,照片里,冬冬的鼻子里、嘴里都還有管子,看著讓人心疼;她睜著眼睛,安靜地看著醫(yī)生,她大概也知道,自己很快可以跟這些管子告別了吧。

  “剛從監(jiān)護(hù)室出來,真的是瘦到皮包骨頭,現(xiàn)在胖了不少呢。”冬冬媽媽告訴記者,前兩天剛稱了稱,有3公斤了,現(xiàn)在每隔兩小時喂一次奶,孩子吃得很好。

  冬冬爸爸說,他是個很樂觀的人,家里經(jīng)濟(jì)條件不寬裕,當(dāng)初家里人打算放棄的時候,他想都沒想,“因?yàn)樗俏业呐畠骸?rdquo;

責(zé)任編輯:方迪
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